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La sindrome di Urbach- Wiethe: quando la paura non esiste

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Aristotele aveva parlato di giusto mezzo a proposito dell’etica. Ciò la consapevolezza di scegliere ciò che sta nel centro tra due estremi. Per esempio, tra la temerarietà e la viltà bisogna optare per il coraggio. Eppure nella sindrome di Urbach Wiethe la scelta non esiste. Proprio come la paura e il pericolo. Ma quali sono i sintomi di questa malattia e che impatto ha sulla psicologia neuro-cognitiva? Lo spiego proprio oggi su questo articolo.

Cos’è la sindrome di Urbach-Wiethe?

Innanzitutto stiamo parlando di una malattia genetica rara. Chi ne è affetto può esserne portatore, ma non manifestare sintomi. La causa della malattia è identificata nella perdita di alcune funzioni connesse alle mutazioni del cromosoma 1 al locus 1q21, cioè proprio quel gene che codifica la proteina della matrice extracellulare 1 (ECM1 in sigla).

A complicare ancora di più il quadro c’è il fatto che i sintomi possono variare a seconda dell’individuo. Alcuni per esempio sono affetti da raucedine, altri mostrano lesioni sulla cute che spesso è secca e soggetta a danni. Tuttavia, esistono anche casi più gravi come l’indurimento del tessuto cerebrale all’altezza dei lobi temporali mediali: in questa situazione il paziente può andare incontro a problematiche neuropsichiatriche e ad attacchi di epilessia.

La sindrome di Urbach-Wiethe e i sintomi neuropsichiatrici

Dal punto di vista della sintomatologia neuropsichiatrica il primo sintomo evidente è l’inconsapevolezza della paura. Questo accade perché a essere colpita è l’amigdala che non riesce a codificare gli stimoli prodotti dalla paura. Pertanto il paziente diventa totalmente insensibile al pericolo e può assumere comportamenti pericolosi per la sua stessa vita.

Oltre alla perdita di questa sensazione che è razionale e istintiva al tempo stesso, la persona perde anche anche il ricordo emotivo della paura, cioè di quelle situazioni che in passato avevano generato timore in lui. Quindi questa sensazione travalica i limiti temporali, perché è rivolta al passato, al presente e al futuro.

Come si può curare la sindrome di Urbach-Wiethe?

Quindi la situazione è questa: chi è affetto dalla sindrome di Urbach-Wiethe non si rende conto che sta svolgendo attività pericolose perché semplicemente non avverte che sta mettendo a rischio la propria sopravvivenza. L’unico modo possibile per trattare il paziente è la terapia cognitiva che è fondamentale per indicare allo stesso come riconoscere il pericolo e modificare il comportamento in alcune situazioni a rischio.

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